Resumo Fundamento: O mecanismo fisiopatológico de pacientes com intolerância ortostática ainda é obscuro, contribuindo para a dificuldade no manejo clínicos desses pacientes. Objetivo: Investigar as alterações hemodinâmicas durante teste de inclinação (tilt teste) em indivíduos com sintomas de intolerância ortostática, incluindo síncope ou pré-síncope. Métodos: Sessenta e um pacientes, com tilt teste a 70º negativo na fase livre de vasodilatador, foram divididos em dois grupos. Para análise dos dados foram considerados apenas os primeiros 20 minutos de inclinação. Grupo I (33 pacientes) que tiveram elevação da resistência vascular periférica total (RVPT) durante posição ortostática e Grupo II (28 pacientes) com queda da RVPT (caracterizando insuficiência de resistência vascular periférica). O grupo controle consistia de indivíduos saudáveis e assintomáticos (24 indivíduos). Os parâmetros hemodinâmicos foram obtidos por um monitor hemodinâmico não invasivo em 3 momentos distintos (posição supina, tilt 10' e tilt 20'), ajustados para idade. Resultados: Na posição supina, o volume sistólico (VS) foi significantemente reduzido tanto no Grupo II quanto no I, quando comparado ao do Grupo controle, respectivamente (66,4 ±14,9 ml vs. 81,8±14,8 ml vs. 101,5±24,2 ml; p<0,05.) A RVPT, no entanto, foi mais elevada no Grupo II, quando comparada a do Grupo I e controles, respectivamente (1750,5± 442 dyne.s/cm5 vs.1424±404 dyne.s/cm5 vs. 974,4±230 dyne.s/cm5; p<0,05). Na posição ortostática, aos 10', houve repetição dos achados, com valores absolutos inferiores de VS Comparado aos controles (64,1±14,0 ml vs 65,5±11,3 ml vs 82,8±15,6 ml; p<0,05). A RVPT, todavia, apresentou queda relativa no Grupo II comparado ao I. Conclusão: Volume sistólico reduzido foi consistentemente observado nos grupos de pacientes com intolerância ortostática, quando comparado ao grupo controle. Foram observadas duas respostas distintas ao teste de inclinação: um grupo com elevação de RVPT e outro com queda relativa desta, indicando, possivelmente, falência mais acentuada dos mecanismos de compensação.

Abstract Background: Orthostatic intolerance patients' pathophysiological mechanism is still obscure, contributing to the difficulty in their clinical management. Objective: To investigate hemodynamic changes during tilt test in individuals with orthostatic intolerance symptoms, including syncope or near syncope. Methods: Sixty-one patients who underwent tilt test at - 70° in the phase without vasodilators were divided into two groups. For data analysis, only the first 20 minutes of tilting were considered. Group I was made up of 33 patients who had an increase of total peripheral vascular resistance (TPVR) during orthostatic position; and Group II was made up of 28 patients with a decrease in TPVR (characterizing insufficient peripheral vascular resistance). The control group consisted of 24 healthy asymptomatic individuals. Hemodynamic parameters were obtained by a non-invasive hemodynamic monitor in three different moments (supine position, tilt 10' and tilt 20') adjusted for age. Results: In the supine position, systolic volume (SV) was significantly reduced in both Group II and I in comparison to the control group, respectively (66.4 ±14.9 ml vs. 81.8±14.8 ml vs. 101.5±24.2 ml; p<0.05). TPVR, however, was higher in Group II in comparison to Group I and controls, respectively (1750.5± 442 dyne.s/cm5 vs.1424±404 dyne.s/cm5 vs. 974.4±230 dyne.s/cm5; p<0.05). In the orthostatic position, at 10', there was repetition of findings, with lower absolute values of SV compared to controls (64.1±14.0 ml vs 65.5±11.3 ml vs 82.8±15.6 ml; p<0.05). TPVR, on the other hand, showed a relative drop in Group II, in comparison to Group I. Conclusion: Reduced SV was consistently observed in the groups of patients with orthostatic intolerance in comparison to the control group. Two different responses to tilt test were observed: one group with elevated TPVR and another with a relative drop in TPVR, possibly suggesting a more severe failure of compensation mechanisms.

FUNDAMENTO: Para discriminar risco coronariano elevado, indicadores de obesidade central são melhores do que o Índice de Massa Corpórea (IMC), que é ainda o índice antropométrico (IA) mais utilizado para seguimento após intervenção coronariana percutânea (ICP). OBJETIVO: Reconhecer, entre os índices antropométricos (IA), os que melhor se correlacionam com ocorrência de desfechos após intervenção coronariana percutânea (ICP). MÉTODOS: Foram considerados 308 pacientes (p), idade média de 61,92±11,06 anos, 60,7% do sexo masculino, submetidos a ICP com stent. Após seis meses, pesquisaram-se os desfechos: óbito, reintervenção por ICP ou cirurgia cardíaca, exame não-invasivo alterado por isquemia ou sintomas anginosos. Os p foram divididos em: Grupo 1 (com desfechos, n=91; 29,5%) e Grupo 2 (sem desfechos, n=217; 70,45%). No sexo masculino e feminino, os IA estudados e seus respectivos pontos de corte foram: circunferência abdominal (CA) > 90/80 cm, relação cintura-quadril (RCQ) > 0,90/0,80cm, índice de conicidade (IC) >1,25/1,18 e índice de massa corpórea (IMC) >30 para ambos os sexos. RESULTADOS: Os grupos diferiram quanto à maior ocorrência de histórico familiar e infarto prévio no Grupo 2. No sexo masculino, CA > 90 cm (p=0,0498) foi, em análise multivariada, preditor independente de desfechos. IMC não foi preditor de eventos. No Grupo 1, a probabilidade de ocorrência de IMC alterada é significativamente menor do que a ocorrência dos outros IA estudados (p<0,0001). CONCLUSÃO: CA anormal comportou-se como preditor independente de ocorrência de desfechos no sexo masculino dessa população pós-ICP. IMC elevado não foi preditor de desfechos e foi o índice antropométrico menos prevalente em pacientes com eventos.

BACKGROUND: Central anthropometric indexes are better than the body mass index to discriminate elevated coronary risk. However, the Body Mass Index (BMI) is still the most frequently studied anthropometric index on outcomes of patients undergoing percutaneous coronary angioplasty (PCI). OBJECTIVE: To recognize, among several anthropometric indexes of obesity, which one best discriminates MACE (Major Adverse Cardiac Events) after PCI. METHODS: Subjects were 308 patients (mean age 61.92±11.06 years, 60.7% of them men) who had undergone successful coronary angioplasties. Six months after the procedure, patients were contacted for clinical follow-up. Major Adverse Cardiac Events included death, acute myocardial infarction, cardiac surgery, reintervention, angina, or evidence of myocardial ischemia on a non-invasive test. Patients were divided into 2 groups: Group 1 (with MACE, n=91, 29.5%), Group 2 (with no MACE, n= 217; 70.45%). For men and women, the anthropometric indexes studied and their respective cut-off points were waist circumference >90/80 cm, Waist-Hip Ratio > 0.90/0.80cm, Conicity Index > 1.25/1.18, and Body Mass Index > 30. RESULTS: There were more cases of familial history and previous infarct in Group 2. For men, waist circumference >90cm (p=0.0498) in multivariate analyses was an independent predictor of MACE. BMI was not related to MACE. In Group 1, the prevalence of an elevated BMI was significantly different compared to the other anthropometric indexes studied (p<0.0001). CONCLUSION: Waist circumference was an independent predictor of MACE in men. Body Mass Index was not related to MACE and was the least frequent anthropometric index in the MACE group.

A linfohistiocitose hemofagocítica caracteriza-se por ativação e proliferação excessiva de linfócitos e macrófagos. Quando associada à artrite idiopática juvenil é também conhecida por "síndrome de ativação do macrófago", sendo uma complicação potencialmente fatal desta doença. Apresentamos o caso de uma mulher de 26 anos portadora de artrite idiopática juvenil (poliartrite, fator reumatóide negativo), com diagnóstico aos 13 anos, em uso de antiinflamatórios não esteroidais (diclofenaco, nimesulide). Admitida com quadro de resposta inflamatória sistêmica, febre, linfonodomegalia, esplenomegalia, anemia, trombocitopenia, hipofibrinogenemia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia e achados de hematofagocitose na medula óssea. Os autores discutem aspectos relacionados com a patogênese, diagnóstico e tratamento desta doença pouco conhecida.

Hemophagocytic lymphohistiocytosis is characterized by massive lymphocyte and macrophage activation and proliferation. When observed in association with juvenile idiopathic arthritis it is also called "macrophage activation syndrome" being a potentially lethal complication of this disease. We report the case of a 26 years old woman with juvenile idiopathic arthritis (polyarthritis, rheumatoid factor negative) since 13 years old, receiving nonsteroidal anti-inflammatory drugs (diclofenac, nimesulide). She was admitted with systemic inflammatory response, fever, lymph node enlargement, splenomegaly, anemia, thrombocytopenia, hypofibrinogenemia, hyperferritinemia, hypertriglyceridemia and bone marrow hemophagocytosis. Aspects related to pathogenesis, diagnosis and treatment of this little known disease are discussed.